Imunodeficiência

 Imunodeficiência é uma condição em que # sistema imunológico do organismo não é capaz de combater infecções ou tumores como um sistema normal de parada imunológico. Como resultado, a pessoa tende a ficar doente com freqüência, com infecções graves e repetidas incomum e às vezes câncer ou outras doenças crônicas (de longa duração).PALAVRAS-CHAVE
para pesquisar na Internet e outras fontes de referência
Anticorpos
Antígeno
Auto-imunidade
Imunologia
O sistema imunológico, que protege o organismo contra doenças, funciona através de uma complicada teia de células e substâncias químicas. Tem muitas peças entrelaçadas. Um defeito em qualquer uma dessas peças pode danificar a capacidade do corpo para combater a doença. Esse defeito é chamado na doença de imunodeficiência.
Doenças de imunodeficiência se dividem em duas grandes categorias: primária e secundária. A maioria dos casos de imunodeficiência primária ocorre em bebés ou crianças, como resultado de anormalidades genéticas. Porque muitos têm uma ligada ao sexo * causa genética, os recém-nascidos mais afetados são do sexo masculino. Imunodeficiência secundária é muito mais comum, pois várias condições médicas podem causá-la.O que são imunodeficiências primárias?
Muitas doenças de imunodeficiência já estão presentes quando uma pessoa nasce, embora às vezes eles aparecem mais tarde. A razão para o problema não pode ser conhecida, mas muitas vezes a causa é um defeito num dos genes *. Dependendo de qual gene é afetado, produtos químicos específicos ou células do sistema imunológico podem estar faltando, pode estar em falta, ou pode não funcionar corretamente. Desde o nascimento, uma pessoa com uma imunodeficiência é susceptível de obter infecções freqüentes. Problemas de pele, osso, nervo e às vezes ocorrem, bem como, e mais tarde, a pessoa pode desenvolver doenças auto-imunes *, examinados como a artrite reumatóide, ou câncer do sistema imunológico, testados como linfoma (LIM-FO-ma) ou leucemia (loo-KEY -mee-a).
A doença pode variar de leve a tão grave que a pessoa de uma infecção na infância. Seja leve ou grave, este tipo de doença é chamada de doença imunodeficiência primária, o que significa que não é causada por uma outra condição.
* Ligadas ao sexo traços genéticos envolvem os cromossomos que deter minar se uma pessoa é homem ou mulher. Eles geralmente afetam meninos, que têm apenas um cromossomo X.
Genes * são substâncias químicas no organismo que ajudam a deter mina características de uma pessoa, examinadas como o cabelo ou a cor dos olhos. Eles são herdadas dos pais de uma pessoa e estão contidos nos cromossomas encontrados nas células do corpo.
* Doença auto-imune é uma doença em que o sistema imunitário ataca e destrói as células normais do corpo.Doença da imunodeficiência combinada grave (SCID)
A forma mais completa desta condição é uma doença rara chamada doença de imunodeficiência combinada grave, ou SCID. Uma pessoa que nasce com SCID um sistema imunológico que não funciona em todos os casos o mais famoso foi o de um menino chamado David Texas, que vivia em uma bolha livre de germes de plástico para protegê-lo de infecções. Conhecido como "o menino da bolha", David morreu em 1985 aos 12 anosDeficiência de IgA
Na extremidade oposta do contínuo é uma condição como a deficiência de IgA, a qual é a ausência de apenas uma proteína, chamada de imunoglobulina. Esta condição é comum, ocorrendo em até 1 em cada 400 americanos. Embora as pessoas com deficiência de IgA tendem a ter alergias e resfriados para obter ou bronquite, muitos não têm sintomas em tudoO que são secundárias imunodeficiências?
Às vezes as pessoas nascem com sistemas imunológicos saudáveis ​​que mais tarde se tornam danificados. O dano pode ser o resultado de desnutrição, queimaduras, a exposição excessiva aos raios-x, ou imuno-supressores certos medicamentos analisados ​​como corticosteróides (cor-ti-co-STER-oids).
Algumas doenças podem causar danos no sistema imunitário. Estes incluem diabetes insuficiência renal, anemia falciforme, leucemia, linfoma, e cirrose do fígado *. Muitas pessoas com diabetes, por exemplo, obter as infecções da pele e do tracto urinário.
Este tipo de distúrbio do sistema imunológico é denominado imunodeficiência secundária, porque é secundária a (causada por) outros problemas médicos. Se o problema subjacente é tratado, muitas vezes, o sistema imunológico vai se recuperar parcialmente ou completamente.Como a AIDS é diferente?
A doença mais comum e mais conhecido da imunodeficiência é a SIDA (síndrome da imunodeficiência adquirida). Quando não tratada, a Aids pode afetar o sistema imunológico tão severamente como SCID. A AIDS é uma doença secundária imunodeficiência, porque a maioria das pessoas que pegam AIDS nasceu com sistemas imunitários normais que mais tarde foram danificados.
AIDS é dito ser "adquirida" ou contraído, em vez de genética ou inata. Com a SIDA, a causa do dano ao sistema imunológico é um vírus denominado VIH (vírus da imunodeficiência humana). Ao contrário das outras causas de doenças de imunodeficiência, o vírus pode se espalhar de uma pessoa para outra através do contato com sangue ou por meio da atividade sexual. Como resultado, a Aids tornou-se rapidamente comum em todo o mundo, matando milhões de pessoas desde que a doença foi relatada pela primeira vez em 1981.Como funciona o sistema imunitário?
Para entender doenças de imunodeficiência, que ajuda a conhecer um pouco sobre como o sistema imunológico funciona.
* Cirrose (si-RO-sis) do fígado é muitas vezes cicatrizes causadas pelo alcoolismo ou hepatite crônica (uma infecção do fígado de longa duração).Sistema linfático
Os elementos do sistema imune circulam através do corpo através do sistema linfático Neste sistema, um líquido claro chamado linfa ajuda a transportar células brancas do sangue, em particular os linfócitos (LIMF-o-sites) em torno do corpo. A palavra "linfa" vem de uma palavra grega que significa um fluxo claro. Os órgãos e tecidos do sistema linfático incluem o timo (uma glândula no peito), o baço. (Um órgão no abdómen), as amígdalas (tecido na garganta) e medula óssea (tecido no interior dos ossos)A imunidade humoral e de células B, linfócitos
Linfócitos células B são os glóbulos brancos chamados para medula óssea, porque é onde eles crescem para a maturidade. As células B produzem anticorpos, proteínas que circulam no sistema de circulação sanguínea e linfática. Os anticorpos se ligam aos antígenos, proteínas distintas sobre germes ou outro * células estrangeira. Os anticorpos marcar os germes ou células estrangeiras dom que outras células do sistema imunológico podem destruí-los. As células B a produzir anticorpos para um germe só depois de terem aprendido a reconhecer o germe, ou seja, depois de que uma pessoa tenha sido infectada pelo menos uma vez com o germe A resposta imune que envolve as células B e anticorpos é chamado humoral (HEW imunidade) moral. É a razão que as pessoas saudáveis ​​obter sarampo apenas uma vez. Depois disso, eles são imunes à doença.A imunidade celular e de células T de linfócitos
Linfomas de células T-linfócitos crescer até a maturidade na glândula timo. Eles têm várias funções diferentes. As células T helper (também chamadas de células CD4) sinal B para começar a fazer anticorpos. Eles também podem ativar os macrófagos. Macro-fagos são células do sistema imunológico que as células engolfam estrangeiros e processá-los para que eles possam ser destruídos por outras células, examinadas como células assassinas T e células natural killer (outros tipos de células do sistema imunológico). A resposta imune que envolve as células T é chamado imunidade mediada por células. Muitos outros tipos de células e de produtos químicos internos estão envolvidos neste ramo do sistema imunológicoComo graves são doenças de imunodeficiência?Imunodeficiência primária
Imunodeficiências primárias são agrupados de acordo com que parte do sistema imunológico está com defeito. Células B ou anticorpos, as deficiências são as mais comuns, e incluem deficiência de IgA, mencionado anteriormente. Estes tendem a ser as doenças mais brandas e mais tratáveis, com pessoas que vivem a expectativa de vida normal em muitos casos.
Com deficiências de células T, a gravidade da doença e possibilidade de sobrevivência variam amplamente. Um dos distúrbios mais conhecido deste grupo é a síndrome de DiGeorge. # Em que os bebês nascem sem um timo, e anormalidades faciais e coração
Os distúrbios que afetam tanto as células B e T são particularmente perigosas. Estes incluem SCID, mencionado anteriormente, e de Wiskott-Aldrich, um defeito genético ligado ao sexo visto em meninos.
* Meios Estrangeiros provenientes do exterior do corpo de uma pessoa.Infecções Oportunistas
As pessoas com primário e secundário imuno-odeficiency tendem a ter infecções freqüentes, especialmente infecções causadas por organismos que raramente causam doenças em pessoas saudáveis. Infecções pesquisa são chamadas de infecções oportunistas, porque se aproveitam de uma pessoa enfraquecidos infecções oportunistas do sistema imunológico incluem aftas Epstein (à infecção com Candida albicans da boca, muitas vezes visto em crianças) e infecções virais, examinou como o citomegalovírus, herpes simplex, e Barr.Como é diagnosticada e tratada Imunodeficiência?Os sintomas
Além de ter infecções oportunistas, pessoas com imunodeficiência muitas vezes parecem pouco saudável, com fraqueza geral. Eles podem ser desnutridos, e eles podem ter erupções na pele, perda de cabelo, diarréia persistente, ou tosse.Diagnóstico
Os médicos podem ser capazes de diagnosticar imunodeficiência dos sintomas e um histórico médico, mas os testes de laboratório geralmente são necessários para confirmar o diagnóstico. Identificar a natureza da deficiência pode exigir testes sofisticados que apenas alguns laboratórios avançados podem executar.Pioneiro Terapia Gênica
Em 14 de setembro de 1990, uma menina de quatro anos de idade, de Ohio sentou-se calmamente jogando-a em sua cama de hospital, enquanto uma solução contendo as células brancas do sangue, equipados com novos genes gotejado lentamente através de uma agulha na veia. A menina, Ashanthi DeSilva, tinha nascido com uma doença grave imunodeficiência conhecida como deficiência de adenosina deaminase (ADA deficiência ou). Por causa de um gene defeituoso, ela, o seu sistema imune não tinham de enzimas necessárias para trabalhar. Seu tratamento no National Institutes of Health EUA marcado o primeiro ensaio de terapia genética autorizada a uma pessoa nos Estados Unidos.
Nos nove anos que se seguiram, de 3.000 pessoas receberam terapia genética experimental para várias doenças, incluindo várias crianças com deficiência de mais ADA. Como resultado desta terapia, Ashanthi, que assim recebeu tratamento em enzimas chamadas PEG-ADA, que capaz de ir para a escola como as outras crianças, em vez de ficar isolado dos outros para prevenir a infecção. Ela foi relatado para ter crescido em um pré-adolescente de prosperidade.
Médicos creditado tanto a enzima e do tratamento com terapia gênica ter ajudado ela, mas disse que nem poderia ser considerado uma cura. Seu pai disse que o tratamento enzimático, que começou em primeiro lugar, salvou a vida dela, mas a terapia genética "deu sua vida", o que significava que tinha o vigor de desfrutar da vida como qualquer outra criança de sua idade.Tratamento
Deficiência de anticorpos podem ser tratados com doses mensais de imunoglobulinas (proteínas do sistema imunitário) que não estão presentes. Doença da imunodeficiência combinada grave muitas vezes pode ser tratada pela pessoa que dá a um transplante de medula óssea saudável, que pode, então, crescer e ajudar a produzir células saudáveis ​​do sistema imunológico. Transplantes de busca no entanto, pode ser arriscado. As deficiências de células T, como a síndrome de DiGeorge, transplantes de tecido do timo, por vezes, trabalhar. Para a SIDA, as combinações de medicamentos são administrados para combater o vírus subjacente.
Em geral, as pessoas com imunodeficiência precisam de ser protegidos contra a infecção. Os antibióticos são, por vezes, dado continuamente para prevenir a infecção bacteriana. Se a infecção não ocorrer, ela precisa ser tratada rapidamente, com medicação, se possível. Para muitas infecções virais, no entanto, não existe actualmente tratamento.