Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença fatal que afeta o cérebro. É uma forma de encefalopatia espongiforme humana (Spun-ji forma-en-sef-a-LOP-a-ti), o que significa que faz com que o cérebro para se tornar semelhante a esponja, uma vez que se deteriora.

PALAVRAS-CHAVE

para pesquisar na Internet e outras fontes de referência

Infecção

Demência

Mioclonia

Sistema neuromuscular

Os príons

Scrapie

Encepholopathies espongiformes

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Creutzfeldt-Jakob é uma doença lentamente de progresso do cérebro. Enquanto a maioria das pessoas que contraem a doença morrem dentro de vários meses, algumas pessoas declinar lentamente e podem viver vários anos após serem diagnosticados. Creutzfeldt-Jakob geralmente afeta pessoas mais velhas.

Desde que a doença de Creutzfeldt-Jakob afeta o cérebro, o seu principal sintoma é a demência (de-MEN-sha). Alguns sinais de demência são a negligência, desorientação, de higiene pessoal e limpeza, e irritabilidade. Outros sintomas incluem fadiga, insônia, espasmos musculares e ou contrações repentinas. O tratamento médico se concentra em fazer as pessoas com CJD tão confortável quanto possível, a cura não existe ainda.

Como generalizada é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

Creutzfeldt-Jakob é rara. Cerca de 200 pessoas são relatados para ter a doença nos Estados Unidos, e afeta cerca de 1 milhão de pessoa, por todo o mundo. Principalmente, se afeta pessoas mais velhas: cerca de 6 milhões de pessoas em todo o mundo a cada entre as idades de 70 a 74, com a idade média de morte por DCJ agora em 67 anos. Cerca de 90 por cento dos casos são relatados para levar à morte dentro de 1 ano após o início dos sintomas, com os 10 por cento restantes das pessoas com CJD declínio ao longo de um período de 1 a 2 anos. Porque geralmente CJD é uma doença progride lentamente, os sintomas pode não começar enquanto 20 anos após a infecção.

O que causa a doença de Creutzfeldt-Jakob?

Doença de Creutzfeldt-Jakob é causada quando uma molécula chamada proteína prião, que é normalmente encontrado no cérebro, torna-se anormal. Os cientistas não têm certeza de como os priões ("proteicas partículas infecciosas") funcionam ou como eles causam doenças.

Os cientistas estão estudando vários tipos de CJD:

Em CJD esporádica, o gene que codifica para * os mutação da proteína do prião (mudanças) espontaneamente e começa a produzir a proteína prião anormal. Esta proteína pode infectar outras células cerebrais.
Em CJD genética, um gene mutado para a proteína prião é herdada e transmitida de uma geração para a seguinte.
Em iatrogénica (i-at-ro-JEN-ik) CJD, a doença é transmitida a partir de uma pessoa infectada para uma pessoa saudável, durante um procedimento médico, tais como a cirurgia de transplante ou de hormona de crescimento humano derivado de recepção a partir da glândula pituitária de uma pessoa infectada .
"Doença da Vaca Louca"

Em 1986, uma doença do cérebro chamado de bovinos (BO-Vyne) encefalopatia espongiforme bovina (EEB) foi descoberto em vacas. Denominado "doença da vaca louca", porque as vacas infectadas tropeçou e perdeu a coordenação muscular, a doença tinha sido transmitida para as vacas de alimentação feitas de ossos de terra ovelhas e peças. A ovelha tinha uma doença chamada scrapie (SUCATA-ee), que havia sido passado para o gado.

* Genes são substâncias químicas no organismo que ajudam a determinar características de uma pessoa, como o cabelo ou a cor dos olhos. Eles são herdadas dos pais de uma pessoa e estão contidos nos cromossomas encontrados nas células do corpo.

Pensou-se que a doença da vaca louca não pode ser passada para as pessoas, mas o Ministério da Saúde britânico descobriu uma forma variante de BSE em pessoas mais jovens do que a idade média para casos de CJD. Países em toda a Europa e outras partes do mundo começaram a proibir a importação de carne da Grã-Bretanha, e milhões de cabeças de gado na Grã-Bretanha foram mortos, a fim de evitar a propagação da doença. Muitas pessoas se voltaram para as dietas vegetarianas, e muitos restaurantes pararam de servir carne.